Ursache, Diagnose, Therapie

Sarkoidose – Morbus Boeck

Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung, die durch eine Überreaktion des Immunsystems gekennzeichnet ist. Sie tritt meistens im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf und verläuft oft sehr unterschiedlich. Charakteristisch sind mikroskopisch kleine Knötchen aus Immunzellen, die sich in allen Organen ansiedeln können. Um einen kritischen Organbefall festzustellen, ist eine frühzeitige und umfassende Diagnose wichtig.

Was ist Sarkoidose?

Die Krankheit, die auch als Morbus Boeck bezeichnet wird, ist eine seltene Entzündungsreaktion, die akut oder chronisch verlaufen kann. Bestimmte Zellen des Immunsystems – Helferzellen der T-Lymphozyten – schließen sich aus noch unbekannten Gründen zu mikroskopisch kleinen Knoten zusammen und lagern sich in Lymphknoten, Weichteilen (griech.: sarx) und Organen ab. In 95 Prozent der Fälle manifestiert sich die Erkrankung an den mediastinalen Lymphknoten und in der Lunge, weshalb sie ins Behandlungsspektrum der Pneumologie fällt.

Ursache und Symptomatik

Vermutet wird eine genetische Veranlagung, die dazu führt, dass das Immunsystem bei bestimmten Reizen Knötchen bildet. Da häufig die Lunge beteiligt ist, stehen vor allem eingeatmete Substanzen im Verdacht, diese Reaktion auszulösen. In der akuten Verlaufsform kann es zu einem generalisierten Krankheitsgefühl mit Gelenkbeschwerden, Lymphknotenschwellungen im Lungenbereich sowie schmerzhaften Hautrötungen – vornehmlich auf den Unterschenkeln – kommen. Diese Dreierkombination wird als Löfgren-Syndrom bezeichnet.

Chronischer Verlauf

In der Mehrzahl der Fälle verläuft die Sarkoidose  chronisch. Schleichend und zunächst ohne Beschwerden wird sie oft nur zufällig bei einer Röntgenaufnahme entdeckt. Oft verschwinden die Knötchen sogar wieder spontan, manchmal aber macht sich die Erkrankung durch Reizhusten und fortschreitende Atembeschwerden bemerkbar und mündet in eine Lungenfibrose. Gefahr droht, wenn auch andere Organe betroffen sind, insbesondere das Herz. 

Interdisziplinäre Zusammenarbeit in der ASV

Die intensive Kooperation mit Expertinnen und Experten anderer Fachbereiche ist deshalb besonders wichtig.  In der  interdisziplinär arbeitenden ASV Sarkoidose, unter der Leitung der Pneumologie, wird das Vorgehen gemeinsam abgesprochen, die weiterführende Diagnostik veranlasst und eine entsprechende Behandlungsstrategie festgelegt.

Diagnostik

Zur Basisdiagnostik, aber auch zum Organscreening zählen verschiedene bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Röntgen, CT oder MRT. Bei unklaren Fällen kann auch der Einsatz der PET-CT mit verschiedenen Tracern hilfreich sein. Im Blut lassen sich Hinweise auf bestimmte Entzündungszeichen, Marker und Organschädigungen finden. Das mögliche Ausmaß der Lungenbeteiligung wird durch eine Lungenfunktionsprüfung und – falls nötig – einer  Spiroergometrie ermittelt. Eine Bronchoskopie mit Bronchiallavage und Biopsieentnahme aus Lymphknoten oder Lungengewebe sichert die Diagnose.

Therapie

Aufgrund der hohen Spontanheilungsrate wird oft nur abgewartet und der Verlauf regelmäßig beobachtet. Bei kritischem Organbefall sind Kortikosteroide die erste Wahl. Bei Nebenwirkungen oder auch unzureichender Wirkung kommen alternativ Medikamente zum Einsatz, die das Immunsystem modulieren wie Azathioprin oder TNF-Alphablocker.